正确

错误

lactate dehydrogenase

pyruvate kinase

insulin

myoglobin

hemoglobin

Sickle cell anemia occurs in individuals who inherit the allele for sickle cell hemoglobin from both parents. The erythrocytes of these individuals are fewer and also abnormal.

In addition to an unusually large number of immature cells, the blood contains many long, thin, sickle-shaped erythrocytes. When hemoglobin from sickle cells (called hemoglobin S, or HbS) is deoxygenated, it becomes soluble and forms polymers that aggregate into tubular fibers. The insoluble fibers of deoxygenated HbS cause the deformed, sickle shape of the erythrocytes, and the proportion of sickled cells increases greatly as blood is deoxygenated.

The altered properties of HbS result from a single amino acid substitution, a Val instead of a Glu residue at position 6 in the two β chains. The R group of valine has no electric charge, whereas glutamate has a negative charge at pH 7.4. Hemoglobin S therefore has two fewer negative charges than HbA (one fewer on each β chain).

Replacement of the Glu residue by Val creates a “sticky” hydrophobic contact point at position 6 of the β chain, which is on the outer surface of the molecule. These sticky spots cause deoxyHbS molecules to associate abnormally with each other, forming the long, fibrous aggregates characteristic of this disorder.

正确

错误

正确

错误

polypeptides carry the genetic information

the sickle cell gene chemically alters the hemoglobin protein

DNA carries the genetic information

the one-gene-one-enzyme hypothesis was incorrect

销售成本

供给成本

劳动成本

外部成本

销售成本

供给成本

劳动成本

生产成本

正确

错误