男性,44岁。患者自10年前起易疲劳,渐双眼睑上抬困难,视物成双、咀嚼费力、饮水发呛、胸闷,就诊于当地医院,诊断为“重症肌无力”,口服吡啶斯的症状减轻,后因反复加重,3年后第一次住院。新斯的明阳性,重复电刺激呈波幅递减,乙酰胆碱受体抗体(Ach-Ab)增高,按“重症肌无力II型”,经皮质类固醇激素和环磷酰胺治疗症状减轻,带药出院,继续用强的松吡啶斯的维持治疗。5年后因病情反复第二次住院,胸部CT未见胸腺瘤增生,剂量激素和环磷酰胺治疗症状缓解。出院后用强的松和维持。本次入院前两受凉感冒,症状加重,第三次入院。即往史、个人史、家族史无特殊记载。入院后继续用地塞米松15mg/d静脉点滴和吡啶斯治疗6天,症状不缓解,呼吸困难加重,行气管切开,呼吸机辅助呼吸,经一个多月治疗,症状减轻,逐渐脱离呼吸机,可以下床行走。住院期间,患者反复发热,痰多,用、菌必治等抗生素控制感染。住院第7月右面颊红肿,用青霉素治疗好转,1月后发热,左侧头皮及右上臂出现皮下结节,有压疼,无红肿及压痛感,经抗生素治疗体温恢复正常,皮下结节仍存在。住院第八月突发意识丧失,四肢挛抽搐,持续几分钟,以后几天内又有数次类似发作,给予抗癫痫药物,甘露醇,抗生素治疗,仍有癫痫发作,1月后又主诉头痛,且表情淡漠,次日浅昏迷,双眼球固定,双瞳孔等大,对光反射迟钝。四肢无自主活动。2天后日体温高达40°C,口腔内涌出咖啡样物质,双瞳孔不等大,左侧直径2mm,右侧直径5mm,光反应消失,经抢救无效死亡。 体格检查:体温37.1°C,脉搏90/min,呼吸22/min,血压130/60mmHg。发育正常,营养中等,皮肤较黑,浅表淋巴结无肿大,端坐位,呼吸困难,口唇轻度发紫绀,双下肢轻度凹陷性水肿,余内科系统检查未见异常。 神经系统检查:神志清楚,精神、智能大致正常。双眼睑轻度下垂,眼球活动不受限,无复视,双瞳孔等大,光反应敏感,眼底正常,额纹鼻唇勾对称,双软腭抬举不充分,鼻音重,伸舌不过唇。四肢肌张力低,右上肢肌力IV级,左上肢和双下肢肌力0级,病理征阴性,无脑膜刺激征。 辅助检查:血常规WBC8×109/L,N80%,L20%。血电解质正常.胸片无明显异常.痰培养有铜绿假单胞菌,未见结核菌.头颅CT示双大脑顶叶多发低密度区.病理报告示双侧额顶区尤以中央前、后回的脑回稍示膨隆、肿胀,软脑膜呈暗褐色,以右侧明显,蛛网膜下腔未见积血、积脓和渗出物,脑干、小脑和脑底血管未见异常,亦未见脑疝,冠状切面在左侧旁中央小叶皮层下白质区可见圆形1.2cmx1.2cm坏死灶,右中央回皮层灰质有片状坏死区,其下方亦有1.5cm*1.5cm圆形暗褐色坏死软化区,右侧病灶有薄层囊壁,右侧囊壁不明显,其他各切面未见异常.电镜下观察发现右侧中央前后回蛛网膜下腔血管充血,管壁增厚,蛛网膜和软脑膜也增厚并可见吞噬细胞,单核细胞浸润,和渗出红细胞.冠状切片三个坏死软化灶均为不同时期的脓性病变,中心区组织坏死,有出血和大量多核白细胞,周边区可见小血管增多充血和单核细胞,成纤维细胞,细胞增生,形成早期脓肿壁.小脑一处白质亦可见小脓肿灶,但未形成脓肿壁. 诊断 诊断依据