血细胞的形态与生理功能障 案例: 患者女性, 22 岁。临床表现为贫血、黄疸,有十多年的贫血病史,并且一般是在发热以后更为严重。体格检查:明显的脾大。实验室检查:红细胞大部分是小的球形红细胞,而且这种红细胞的渗透脆性较高。将该患者的红细胞在无菌的条件下放入 37 °C的缓冲盐溶液中孵育,发生溶血的部分远较正常人的多。如果在溶液中加糖和 ATP 可以明显地抑制这种自发性溶血。该患者的红细胞具有正常的 Na+ 和 K+ 的浓度,但细胞膜对 Na+ 和 K+ 的通透性大约是正常人的 3 倍,并且膜上的 Na+-K+-ATP 酶水平也是正常人的 3 倍左右。该患者红细胞的平均寿命比正常人明显较短。将该患者标记了的红细胞通过静脉注入正常人的血液中,发现这些红细胞的生存寿命明显比正常红细胞要短。如果将正常人的红细胞注入该患者的体内,其寿命正常。在脾切除术后,患者的贫血得到明显改善。 诊断:遗传性球型红细胞增多症。 讨论: 请根据所学生理学知识回答以下问题。 1 .红细胞的生理特性有哪些?为什么该患者的红细胞渗透脆性较正常人高? 2 .简述血浆渗透压的组成和生理意义。为什么在培养液中加入糖和 ATP 可以抑制自发性溶血的程度? 3 .请简述红细胞生成的原料、重要辅酶(成熟因子)、调节因子及其作用。 4 .为什么该患者的红细胞的生存寿命缩短?这种寿命缩短和脾脏有何关系?